先天性胆管扩张症的病因及发病机制至今尚不明确，CBD究竟是一种先天性还是获得性占主导地位的疾病仍没有定论。胰胆管合流异常学说被绝大多数学者所公认为系CBD主要病因之一。胆总管和胰管在十二指肠壁外汇合并且超出Oddi’s括约肌的控制范围被定义为胰胆管合流异常(anomalouspancreaticobiliaryjunction,APBJ)。正是由于这一特殊的解剖特征使得共同通道超出Oddi’s括约肌的控制和调节胰液和胆汁范围，从而导致分泌压较高的胰液逆流到分泌压较低的胆管内，逆流胰液中的胰蛋白酶被激活，致使胆总管黏膜损伤，长期炎症使管壁变薄弱，从而形成囊肿。有报道称44%～91%的先天性胆管扩张症的患者中存在胰胆管合流异常。
先天性胆管扩张症分型：
鉴别诊断：
1、多囊肝多囊肝：也是肝脏内存在多发性囊肿，但囊肿不与胆管相通，囊液也不含有胆汁，不并发肝硬化。多囊肝也常伴有多囊肾，可因肾功能不良而出现症状。Caroli病患者可伴有肝纤维化，门静脉高压症。
2、继发性肝内胆管扩张症：多有远端胆道狭窄或梗阻的病史，胆管被动性、继发性扩张，多累及1、2级胆管，呈树枝状。而Caroli病症多无明显的肝外胆管的狭窄和梗阻原因，肝内胆管的扩张多为囊性。
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