“一旦患上特发性肺纤维化,有些人病情会迅速恶化”李惠萍教授介绍,“有一半患者确诊后的2-3年内死亡,5年生存率低于30%,比多数癌症(例如:白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等)的生存率都低,因此又被称为 不是癌症的癌症 ”
身体周刊记者 屠俊
10月5日至10日是“特发性肺纤维化(ipf)世界周”,今年的主题是“呼吸的希望”据中华医学会全国间质病学组的副组长、上海市肺科医院李惠萍教授介绍,特发性肺纤维化(ipf)是一种致命性的肺部疾病,如果老年人出现气短、慢性咳嗽、呼吸困难等症状,应尽早到正肝纤维化血清学指标规医院检查,确诊ipf后就应及早治疗,延缓疾病进展
本文来源:东方早报
起初,患者通常没有症状或者仅有一些轻微的症状随着疾病恶化,患者可能会出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、杵状指、体重减轻等症状李惠萍教授提醒:“对于存在危险因素,并且有上述症状的人群,尤其是年龄超50岁的男性,应尽早到正规医院做个高分辨率的ct检查来明确诊断”目前,高分辨率ct是早期诊断特发性肺纤维化的关键检查高分辨率ct较普通ct可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小窝蜂阴影
“总体来说,它的死亡率比较高,我们自己观察的病人,住院死亡率70%左右,一年内反复加重,基本上100%死亡的所以,患者应该预防感冒,防止病程的急性加治疗肝纤维化好的肝病医院重”李惠萍说
目前尚不清楚特发性肺纤维化的发病原因,此类患者肺泡和血管之间的组织增厚,形成疤痕,失去弹性,变得像皮革一样坚韧,这样的肺又被形象地称为“皮革肺”、“蜂窝肺”不过,研究显示:吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等是导致特发性肺纤维化的危险因素
目前国内ipf患者治疗药物非常有限,医疗需求远远未能满足李惠萍教授呼吁:“治疗ipf的药物如果早一天在我国上市,就能为ipf患者提供更多的治疗选择,早一些挽救患者生命,同时提高他们的生活质量”
近年来,随着研究进展,已有药物可以显著延缓特发性肺纤维化疾病进展2015 ipf诊治国际循证指南建议临床医生使用药物治疗特发性肺纤维化”
至于ipf疾病进展过程,李惠萍肝纤维化菜谱教授指出,一种是肺功能相对缓慢下降,一种是快速下降但是绝大多数患者都是慢慢走下坡路,很多病人基本是相对平缓的进展,不过,ipf在任何阶段都可以有急性加重,特别是感冒引起的急性加重,一旦感冒,患者的病程进展会非常快
呼吸对于常人来说是再自然不过的事,但对于特发性肺纤维化(ipf)患者来说,很多看似简单的行走、上楼、购物等日常活动,都变得难以完成
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