造血祖细胞:由造血干细胞分化而来,已部分或全部失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。
血细胞分化:血细胞的分化是指分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点,与原来的细胞有了质的不同。
髓外造血:正常情况下,胎儿出生2个月后,骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和血小板,但在某些病理情况下这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血。
造血器官:能够生成并支持造血细胞分化、发育和成熟的组织器官称为造血器官。
干抽:是指非技术错误或穿刺位置不当而抽不出骨髓液或只抽到少量血液
粒红比值:各阶段粒细胞百分数的总和与各阶段幼红细胞百分数之总和之比即粒:红比值(myeloid/erythroid,M/E)。
肯定性诊断:具有特异性细胞学变化的疾病,其临床表现与细胞学特征都典型时,或是细胞学变化既特异又非常典型,而无相应的临床表现者,可作肯定性细胞学诊断。
描述性诊断:排除性诊断:常见于临床已初步诊断为某种血液病,但骨髓象不支持或骨髓象大致正常时,可供临床考虑是否排除此病。
符合性诊断:有特征性细胞学变化但特异性不强的疾病,其临床与骨髓象符合,或骨髓象有其部分改变,又可以解释其临床表现时,可提出支持某病的诊断的意见
血细胞化学染色:它是血细胞学和化学相结合而形成的一门科学,是以细胞形态学为基础,结合运用化学反应的原理对血细胞内的各种化学物质、代谢成分作定性、定位、半定量分析的方法。
骨髓活检:即骨髓活体组织检查,骨髓活检能客观反映骨髓造血细胞的实际增生情况,切片取材体积大,观察范围广,对骨髓结构及增生程度的判断较准确,特别对再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化及其他疾病合并骨髓纤维化等疾病的诊断更具客观性。
微小残留白血病:是指白血病经化疗或造血干细胞移植后达到完全缓解,而体内残存微量白血病细胞的状态。
血管内溶血:红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致,红细胞在血管内被直接破坏,血红蛋白进入血浆,临床以血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征,遗传性多见。
PNH:是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作,以血红蛋白尿为主要特征,多为慢性血管内溶血,可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。
自身溶血试验:红细胞在37℃孵育48小时,其间由于膜异常引起钠离子内流明显增加,ATP消耗过多,或糖酵解途径酶缺乏所引起脚生成不足等原因导致溶血,称为自身溶血试验。
丙酮酸激酶缺乏症:由于红细胞内丙酮酸激酶缺乏,ATP生成减少,钠泵、钙泵功能受损引起的慢性溶血性贫血,属常染色体隐性遗传。
缺铁性贫血:由于体内贮存铁消耗殆尽,又不能得到足够的补充,不能满足正常红细胞生成的需要而发生的小细胞低色素性贫血。
纯红细胞再生障碍贫血:纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障,系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。
原位溶血:是指非技术性错误而抽不出骨髓或只能抽出少量血液。
溶血性贫血:红细胞系统在骨髓内分化成熟过程中,由于营养因素或先天性膜、酶、血红蛋白结构异常等因素,于有核细胞阶段或释放入周围血循环中立刻破裂而溶血。
血管内溶血:由于红细胞破坏率增加,超过造血器官的代偿能力时所发生的一类贫血
血管外溶血:红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致,红细胞在血管内被直接破坏,血红蛋白进入血浆,临床以血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征,遗传性多见
蚕豆病:是指G6PD酶缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。
血红蛋白病:是一组生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变引起血红蛋白功能异常所致的疾病。
PNH:阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种由于造血干细胞突变引起的获得性血细胞膜缺陷性疾病,主要受累的是红细胞,还有白细胞和血小板,为常见的溶血性贫血的一种。
继发性贫血:继发性贫血(secondaryanemia)又称症状性贫血,是由造血系统以外的全身系统性疾病导致的贫血。
真性红细胞增多症:真性红细胞增多症是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病。属于骨髓增殖性疾病。其特征为骨髓红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均有异常增生,尤以红细胞系增生显著。
白血病:是一组起源于造血干细胞恶性变的一种恶性肿瘤,其特点为骨髓中有不能控制的白血病细胞大量增生、分化成熟障碍、调亡减少,同时浸润其他组织和脏器,并进入外周血中。主要临床表现有四大症状即贫血、发烧、出血及浸润。
急性白血病:指起病急、病程短,未经治疗其自然病程一般少于6个月的白血病,其骨髓髓中以原始及幼稚白血病细胞增生为主。
急性白血病复发:指以下三项中的任何一项即为复发,①骨髓中原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(或原单核细胞+幼单细胞或原淋巴细胞+幼淋细胞)>5%且<20%,经过有效的抗白血病治疗一个疗程后仍为达到骨髓完全缓解;②骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(或原单核细胞+幼单细胞或原淋巴细胞+幼淋细胞)>20%;③骨髓外有白血病细胞浸润者。
部分缓解:原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单核细胞+幼单核或原淋巴细胞+幼淋巴细胞)>5%~≤20%或临床、血象中有一项未达到完全缓解标准者。
微量残留白血病:是指白血病患者经过化疗或骨髓移植后,达到临床和血液学完全缓解,但体内仍残留微量白血病细胞(估计约~8个)的状态。
柴捆细胞:细胞胞浆中有多条棒状小体,从形态上似柴捆,呈束状交叉排列,因而得名,柴捆细胞主要见于M3。
非红系计数:指不包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞和幼红细胞的有核细胞计数。
白细胞不增多性白血病:外周血中白细胞数在15×/L以下,细胞分类时白血病细胞有(但比例常较低)或无,故又称为非白血性白血病。
MICM分型:是指采用细胞形态学(M)、细胞免疫学(I)、细胞遗传学(C)和分子生物学(M)相结合,进行综合分析的一种白血病分型方法。
FAB分型:是年由法国(F)、美国(A)、英国(B)三国的七位血液学专家组成FAB协助组提出一种急性白血病分型方法,他们将急性白血病分为急性淋巴细胞细胞和急性髓细胞白血病,前者分为ALL1、ALL2、ALL3,后者分为M1~M6。
Ph染色体:Ph染色体是CML的特征性标志。绝大多数为典型的t(9;22)(q34;q11)易位,染色体易位使9q34上的C-ABL癌基因易位到22q11上的BCR区,形成BCR/ABL融合基因。
全髓白血病:是一种以骨髓红、白、巨核细胞三系同时异常增生为特征的急性非淋巴细胞白血病,亦有称为红白巨血症。
无效性红细胞生成:由于在DNA合成期细胞组分减少、死亡细胞组分增加,而祖细胞和早期细胞的增生正常甚至增加,致使骨髓增生亢进,但不能积累相应数量的成熟细胞。
尿本-周蛋白:在多发性骨髓瘤中,15%~20%患者的骨髓瘤细胞不合成完整的免疫球蛋白分子,只合成单克隆自由轻链,使其含量增加,在疾病初期,血清中的这些自由轻链可以通过肾小球滤过而被清除,而在肾小管中自由轻链被分解代谢,因而尿蛋白检测为阴性;轻链超过了肾小管重吸收的能力,尿液中可出现自由轻链,称为本周蛋白。
类白血病反应:是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应,简称为类白反应。典型血象表现为白细胞数显著增高,可有一定数量的原始和幼稚细胞出现,有时可以伴有贫血和血小板减少,类似白血病。
M蛋白:多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增生,血清中出现此株单克隆浆细胞分泌的大量结构均一的免疫球蛋白或其亚单位,临床上称之为单克隆免疫球蛋白(M蛋白)。
类脂质沉积病:是一组遗传性类脂代谢紊乱性疾病,其发病是由于溶酶体中参与类脂代谢的酶不同程度缺乏引起导致鞘脂类不能分解,各种神经酰胺衍生物沉积于肝、脾、淋巴结、骨髓及中枢神经等全身各组织而引起各种疾病,大多有肝脾肿大、中枢神经系统症状及视网膜病变。
血清β2-微球蛋白:β2-微球蛋白是一种和HLA相关的细胞膜蛋白,正常情况下血浆中的β2-MG呈非结合性,浓度约为2mg/L。在骨髓瘤、淋巴瘤等恶性肿瘤时,血清水平可升高,可作为反映肿瘤负荷的一个指标。
OCS:循环中的正常血小板表面是平滑的,电镜下可看到一些小的凹陷,被称为开放管道系统(OCS)。
依赖维生素K的凝血因子:即FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ,其氨基端均含有10个以上的谷氨酸,谷氨酸γ羧基化需要维生素K的参与,方能形成正常的凝血因子而参与凝血反应。
内源性凝血途径:血浆内的几种接触因子(FⅫ、前激肽释放酶、高分子激肽原等)相互作用并活化FⅪ,形成内源X酶(FⅨa-Ⅷa复合物)来启动凝血。
外源性凝血途径:受损血管壁释放出组织因子,在的参与下激活FⅦ,形成外源X酶(FⅦa-TF复合物)来启动凝血。
FDP:纤维蛋白和纤维蛋白原被纤溶酶降解所形成的产物。
纤溶系统:包括①纤溶酶和纤溶酶原,②纤溶酶原活化物,含组织型纤溶酶原活化物和尿激酶型纤溶酶原活化物,③纤溶系统抑制物,含纤溶酶原活化抑制物和α2抗纤溶酶等。
血栓形成:止血反应被不适当地启动或扩散所产生的病理过程。
透明血栓:即动脉血栓头部或启动部位,富含血小板,又称白血栓。
F1+2:是指凝血酶原在凝血酶原酶水解作用下释放出的片段,该片段是凝血酶生成的标志,也是血栓前状态检测的重要标志物。
D-dimer:是交联纤维蛋白在纤溶酶的作用下特征性降解产物,对原发性纤溶症与继发性纤溶症的鉴别有重要意义。
P选择素:又称血小板α-颗粒膜糖蛋白(GMP),存在于α颗粒内,血小板活化时,释放至血小板表面及血浆。
DVT:深静脉血栓形成(DVT)是由于静脉血流淤滞,静脉壁损伤,血液呈高凝状态等原因导致静脉血流缓慢或停滞而形成血栓和栓塞。
血栓前状态:血栓前状态(prethromboticstate,PTS)系指血液的有形成分和无形成分的生化学和流变学发生某些变化的一种病理状态,这种状态下血液发生血栓或栓塞性疾病的可能性增加。
血友病A:血友病A(hemophiliaA)是遗传性因子Ⅷ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致凝血因子Ⅷ缺陷而激活凝血酶原障碍所引起的出血性疾病。
血管性血友病:血管性血友病(vonWillebrand'sdisease,vWD)是由于基因的先天性合成与表达缺陷而致血管性血友病因子(vWF)的数量或/和质量异常引起的出血性疾病。
DIC:弥散性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是一种由于多种因素引起的机体微血管内广泛地发生凝血,伴以继发性纤溶亢进的微血栓病性凝血障碍,为获得性全身性血栓-出血综合征。
易栓症:易栓症(thrombophilia)是指因分子遗传缺陷而出现的凝血因子、血液凝固调节蛋白、纤溶系统缺陷或代谢障碍,极易发生血栓形成的一类疾病。
特发性血小板减少性紫癜:特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP)系血小板免疫性破坏过多,造成外周血血小板减少的出血性疾病。
原发性纤溶:原发性纤溶亢进症(简称原发性纤溶)是由于各种原因引起纤溶酶原被过度激活,导致纤溶酶活性增强,后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子,使其水平及活性降低。
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