讲者：赵景民教授，解放军第医院病理诊断与研究中心
感染性肝病性肝纤维化/肝硬化感染性肝病是由包括病毒、细菌、真菌、寄生虫等病原微生物引起的肝脏疾病。检出具体的病原微生物是诊断这类肝病的最直接证据，此外，不同病原体引起的肝脏组织病变也存在差异。药物性肝损伤性肝纤维化/硬化药物可引起急、慢性肝损伤，肝活检组织学所见肝细胞炎症坏死、胆汁淤积、慢性肝炎等病变，都应注意除外药物性肝损伤的可能。引起肝脏损伤的药物不仅限于药典所列药物，也包括中草药、毒品、毒物、工业化学品、维生素类、食物添加剂等。Zimmerman等将药物性肝损伤分为内源性肝中毒和特发性肝中毒两大类。脂肪性肝病性肝纤维化/肝硬化脂肪性肝病性肝纤维化/肝硬化主要是指由酒精性脂肪性肝病和非酒精性脂肪性肝病所引起的肝纤维化/肝硬化。酒精性肝病（ALD）肝纤维化常呈现较特征的窦周纤维化、终末静脉周纤维化，乃至静脉腔闭塞。非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）包括单纯性脂肪肝、非酒精性脂肪性肝炎（NASH）和由此导致的肝纤维化/肝硬化甚至肝细胞癌一组肝病。NASH组织学上主要表现为肝腺泡3带为主的的肝细胞脂变，夹杂肝细胞气球样变，网格状纤维化，轻度汇管区和肝小叶炎症。自身免疫性肝病性肝纤维化/肝硬化依据肝脏损伤靶部位的不同，将其分为自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及其重叠综合征，对于线粒体抗体阴性的PBC也称为自身免疫性胆管炎，近年来，将IgG4阳性细胞丰富的自身免疫性肝病予以单列。AIH、PBC和PSC主要损伤靶部位分别为肝实质细胞、肝内小胆管（40～80μm）和肝内外大中胆管，均为免疫介导的慢性进行性肝病。重叠综合征是临床、病理兼具AIH、PBC或PSC特点的自身免疫性肝病。IgG4相关性自身免疫性肝病主要为IgG4硬化性胆管炎，可与IgG4相关性胰腺炎及胃肠病共存，组织学上呈现较高比例的IgG4阳性浆细胞浸润。遗传代谢性肝病肝纤维化/肝硬化遗传代谢性肝病临床和组织学表现各异。由于基因缺陷、代谢酶的异常，遗传代谢性肝病可出现相关代谢物质的肝内贮积，如Wilson病肝内铜贮积，遗传性血色病肝内铁贮积，Dubin-Johnson脂褐素贮积，糖原贮积病肝内糖原贮积，Lafora病肝组织内Lafora小体形成，α1抗胰蛋白酶（α1-AT）缺乏症时肝内玻璃小球样α1-AT贮积，原发性淀粉酶沉积时肝内淀粉样物质贮积等。此类肝病的最终确诊需要临床与实验室检查尤其是特异性缺陷酶的确定相结合。肝脏血管病性肝纤维化/肝硬化Budd-Chiari综合征和肝小静脉阻塞症是较常见的肝静脉阻塞性病变，前者表现为中央静脉及其周围肝窦的显著扩张淤血，以及肝细胞萎缩，后者则表现为中央静脉及肝内小静脉纤维化及阻塞。肝紫癜症是指肝窦极度扩张、淤血甚至形成血湖的病理改变，其临床表现可不明显，可由多种慢性疾病所引起，如发育畸形、毛细胞性白血病、药物、肿瘤等。
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